烟雾病:是脑袋里冒烟了吗?

侯文仲在给患者做检查。（通讯员清医宣摄）近日,7岁的童童(化名)上学时突然头痛,看着童童难受的表情,老师立即通知了家长,并且立即把童童送往医院就诊。童童妈妈告诉医生,孩子平素身体健康,之前从来没有出现过类似症状,而且近段时间孩子生活学习如常,情绪稳定,作息规律。孩子头痛的原因到底是什么呢?

经医生检查后,童童妈妈听到了一个陌生的疾病名称:烟雾病。清远市人民医院脑科二区副主任医师侯文仲介绍,烟雾病是一种少见的慢性进展性的脑血管闭塞性疾病,其表现呈多样化,多表现为脑出血和脑缺血,这就是临床上容易迷惑人的地方。有一些情况在疾病的早期症状并不典型,甚至只是头晕、头痛等,可能会被人忽视。随着该病的不断进展可能会出现严重的脑卒中事件,尽早发现并干预有机会减少发生的可能。

早期症状不明显易被忽略

听到烟雾病,也许你会以为是与吸烟有关的疾病。侯文仲介绍,烟雾病与吸烟没有任何关系,它是少见的、慢性进展性的脑血管闭塞性疾病,是大脑底部的动脉环附近出现了狭窄和闭塞,但由于堵塞过程缓慢,我们的脑子很“聪明”,大血管堵塞了,堵塞的主干血管附近会生长出一些有代偿供血功能的细小血管替代主血管“工作”,这些闭塞动脉盲端附近的细小血管网在脑血管造影上就似烟囱里冒出的袅袅炊烟一般,所以形象地称之为“烟雾病”。

“烟雾病在东亚国家多见,该病有两个发病高峰,第一个发病高峰为4-10岁的儿童,第二个为40岁左右的成人,女性的发病率要稍高于男性。目前的发病机制还不明确。”侯文仲说,目前的研究表明,烟雾病与遗传、基因、环境因素等都可能存在关系,但具体病因仍有待于进一步研究。

侯文仲介绍,近年来,清远市人医每年会收治20例左右因烟雾病住院的病人,烟雾病的总体发病率不高,流行病学统计显示:总体发病率为0.35/10万,患病率为3.16/10万人口。但由于此病起病存在一定隐匿性,而一旦发生严重的脑血管意外通常可能导致灾难性的后果,所以需要引起足够的重视。

“临床上主要表现为脑缺血及出血两类。”侯文仲说,烟雾病主要表现为颈内动脉末段进行性狭窄或闭塞新生血管代偿不足引起的脑缺血,以及代偿扩张的烟雾状血管破裂导致的脑出血。

儿童患者由于代偿血管形成不够完善,主要表现为脑缺血,如短暂性脑缺血发作,缺血性脑卒中和智力发育迟缓等,脑缺血早期一般表现为头晕头痛,单侧肢体无力、麻木,口角歪斜,精神不济,记忆力减退等。在短暂性脑缺血发作时,一过性的运动性障碍常为早期症状,主要表现为肢体无力甚至偏瘫,并且常与过于紧张、哭泣、应激性情感反应、剧烈运动有关。

成人患者常以代偿的侧支血管破裂后的脑出血症状为常见,常有脑内出血、脑室出血、蛛网膜下腔出血三种类型,可有头痛、昏迷、偏瘫及感觉障碍等表现,有时也以癫痫为首发症状。严重的颅内出血可危及生命。

手术是目前最有效的方法

侯文仲介绍说,CT、MR是最常见的检查方式,可以用来明确有无出血、梗塞等,CTA、MRA及全脑血管造影术(DSA)均是用来评估脑血管的常用手段,其中,全脑血管造影术是诊断的“金标准”,可以明确烟雾病的分期及血管情况,能够为进一步的手术治疗提供充依据。

“目前还没有药物可以阻止这种疾病的进展。”侯文仲说,内科药物治疗只可一定程度上缓解症状,但并不能从根本上改善脑血供。目前脑血运重建手术是疗效比较确切的治疗方法。

血液从颈动脉、椎动脉流向颅底,合成一个环岛叫基底动脉环,烟雾病的发病就是基底动脉环发生了堵塞。侯文仲解释,脑血管重建手术的原理就是通过各种方式将颅外的血流接进去,越过环岛,建立了新的通路将血流引入脑组织,改善脑缺血。

他还解释,如果搭桥成功,尽管大脑环岛部位依然堵塞不通畅,但搭桥进去的血管能一定程度上改善脑血流。在这种情况下,可以明显降低患者的脑卒中的发生率。

采写:记者毛远策钱敏敏通讯员彭可明

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