长期“欲哭无泪” 需要警惕干燥综合征

今年25岁的市民李女士(化名),几年前开始总是觉得口干舌燥,经常想喝水,眼睛也干涩,而且还出现血小板急剧减少的情况,在外院进行骨髓穿刺仍未明病因,后因全身紫癜转至清远市人民医院就诊。经该院风湿免疫科联合会诊,进一步完善免疫学指标检查,发现抗SSA抗体和抗SSB抗体均呈阳性,李女士才知造成之前症状的罪魁祸首原来是干燥综合征。

清远市人民医院风湿免疫科主任彭翔博士表示,干燥综合征临床表现多样,远非是单一的口干眼干性的疾病,而是一种累及多系统的慢性疾病,比如引发肾功能受损和呼吸功能衰竭,还会导致血液系统、神经系统、消化系统等病变。

彭翔提醒,如果口干、眼干持续3个月以上,没有好转,就要引起重视。特别是出现欲哭无泪、大量饮水、吃饼干等干性食物需要用水送服才能咽下时,最好去风湿免疫科做相关检查,以免耽误病情。

发病隐匿,“偏爱”女性

李小姐此前出现口干眼干和关节痛情况时,一直没在意,以致看错科,延误了病情。彭翔指出,口干舌燥和欲哭无泪只是干燥综合征的常见症状,但如果你以为干燥综合征就只是“口干、眼干”,没什么大不了的,那就大错特错了。

彭翔进一步介绍,干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大,甚至只表现为自觉疲乏无力。干燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性自身免疫性结缔组织疾病,由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。最常见症状是口干、眼干,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个器官和系统。

据悉,彭翔介绍,原发性干燥综合征属全球性疾病,我国人群的患病率为0.29％～0.77％,老年人群患病率为3％～4％。该病“偏爱”女性,男女比为1:9～1:20,发病年龄多在40～50岁,也见于儿童。

干燥综合征需终身治疗切忌随意服药

风湿科专科医生常常被邀请去其他科室会诊,一个重要原因就是风湿疾病患者容易看病走错科,头痛医头、脚痛医脚,只盯着表面现象而忽视了追查真正的病因,最后耽误了病情,错过了最佳治疗时间。

另一位干燥综合征患者,50多岁的张先生(化名)有多年抽烟史,经常咳嗽、呼吸困难,尤其是在上楼梯时表现更为明显,由于一直被诊断为老慢支、病情一拖再拖,导致肺部组织纤维化,进而引起I型呼吸功能衰竭。

可见,眼干口干等症状,干燥综合征还会损害肺部功能,虽然大部分患者无呼吸道症状,轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。

同时,该病还会损害肾功能、消化系统、神经系统和血液系统。约有30％-50％的干燥综合征患者会有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20％干燥综合征患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。

而像李女士,其干燥综合征损害到了血液系统,出现了血小板急剧减少的情况。彭翔介绍,此外有的患者还可能白细胞减少,而血小板低下严重者还会伴出血现象,淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。

“不过只要遵照医嘱进行规范治疗,病情大多可以得到控制缓解,恢复正常生活和工作也没问题。”彭翔提醒,干燥综合征需终身治疗,切忌服药随意,吃吃停停,一旦停止治疗,病情很快又会复发。

采写:记者钱敏敏通讯员彭可明

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