罕见动静脉瘘导致下肢瘫痪 在广东省第二人民医院显微杂交手术切除获治

经过6个小时的连续造影,专家们才明确病灶位置。南方农村报讯双下肢乏力、麻木可能是常见病,也可能是会导致下肢瘫痪的罕见病。近日,广东省第二人民医院神经外科成功为一名因患罕见硬脊膜动静脉瘘导致下肢瘫痪的患者,完成DSA与显微镜双重配合下的杂交手术。术后患者下肢状况改善,有望重新站立。

专家介绍,硬脊膜动静脉瘘是一种致残率较高的脊髓血管畸形,发病率低,但致残率高。目前该病全球报告不足300例。

下肢无力卧床半年

62岁的湛叔(化名)来自增城,做了几十年摩托车修理工。以前身体一直都挺好,平时干活轻微腰痛,也从不在意。

前年开始,湛叔突然感觉下肢乏力,并且伴有麻木感,尤其是左下肢更加明显。家人赶紧带他去到当地医院检查,诊断为“骨质增生”“腰椎间盘突出”。为了缓解疼痛,湛叔实施了手术治疗。

但手术后,湛叔下肢症状并没有缓解,反而越来越严重,去年十月更是瘫痪了。“当时就觉得绝望了,不仅不能走路站立,而且还出现了双下肢肌肉萎缩,排尿困难。”躺在病床上的湛叔讲起那时的情况还心有余悸。

今年4月,湛叔来到了广东省第二人民医院。神经外科主任医师孙晓辉、副主任医师罗唯师一起接诊了湛叔。

在对湛叔带来的检查报告和病史进行了全面细致的分析后,孙晓辉和罗唯师一致认为,长期困扰湛叔的是一种名叫“硬脊膜动静脉瘘”的罕见病。

问题血管极难定位

“硬脊膜动静脉瘘作为一种罕见病,病例少,容易被医生所忽视而且患者为中老年居多,当出现下肢感觉障碍时,往往首先考虑的是常见的腰椎退行性变。这是硬脊膜动静脉瘘常常被漏诊或误诊的原因。”孙晓辉解释道。

但对于湛叔来说,硬脊膜动静脉瘘只是结合病史和磁共振报告的一个高度怀疑可能。“要证明猜想,真正确诊这个病,并要找到"漏"的血管,唯一的方法是进行脊髓动脉造影,才能清晰地显示病变处的异常血管。”孙晓辉表示。

但要成功做到这一切,并不是像想象中那么简单,患者和医生都面临很大的考验。孙晓辉解释,脊髓处血管众多,分布复杂,双侧椎动脉、颈总动脉、甲状颈干、肋颈干、12对24根肋间动脉都有可能是瘘口形成处,造影时放射照射时间长,对于患者和手术医生都是极大的考验；而且因为脊髓周围血管构造复杂,即使全部都做一次造影,也可能因为手法不到位,找不到有问题的血管。

考虑到湛叔因为静脉回流受阻使脊髓充血水肿及继发性坏死,最终可能彻底瘫痪。在湛叔一家的坚持下,专家决定共同为湛叔制定一个全面的治疗方案:先用高分辨率的磁共振初步明确病灶位置,再用DSA造影找到具体血管,再用特殊方法找到动静脉血管相通处。

连续造影6小时

“为了定位病灶,上午9点开始,我们一刻都没有停过。通过股动脉穿刺术,将造影剂推入各个脊髓间动脉。这绝对是一个手工活,需要一条动脉一条动脉尝试,并且脊髓间动脉复杂,需要非常细致的手法,非常考验医生的细心与耐心。”孙晓辉说。

经过6个小时的连续造影,医护人员终于在T6-T7左侧肋间动脉发现瘘口。在此位置造影时,明显可见髓周异常迂曲增粗的静脉显影。

“切开椎板后,我们发现瘘口只是一个点,在长时间的血流高压下,在显微镜下T6-T7左侧椎板处的血管都已经迂曲增粗,现在相当于要在这个"面"上找出这个"点"。”罗唯师说。

为了尽快找出瘘口,他在再次DSA造影时,在微导管内注射“美蓝”(一种用于观察瘘孔的指示剂),只见T7硬脊膜左外侧接近神经根处,有一处只有3mm左右的血管变成蓝色,终于确定病灶所在。随后医生成功将瘘口切除。

目前湛叔双下肢乏力症状明显改善,已经可以抬腿了。日后,湛叔有望重新站立行走,恢复正常生活。

40岁以上男性需警惕

罗唯师介绍,硬脊膜动静脉瘘是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。该病起病时非常隐匿、并不明显,病程较长并逐渐加重,所以早期确诊较为困难,许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。因为致残率高,对患者和家庭打击很大。从1977年国外首次报告以来,国内外陆续报道只有不到300例。

罗唯师表示,虽然是罕见病,但因为病程一旦过长就有可能导致永久性的损伤,所以早期诊断、早期治疗非常关键,而且要非常注意跟引起下肢问题的常见病做鉴别。

罗唯师提醒,如果出现一些征象也要考虑是否患有硬脊膜动静脉瘘,“当突然出现双下肢不明原因感觉、运动和括约肌功能异常,且症状不断进行性恶化的情况,应该考虑是否患有此病,特别是40岁以上的男性”。

对于这类疾病的治疗,罗唯师表示,如果明确病因,避免误诊,经过脊髓动脉造影确认病灶,手术本身的风险完全可控,绝大多数患者术后恢复良好。

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