义诊现场,彭翔耐心接受市民咨询。
干燥综合征,大家并不陌生,口干舌燥和欲哭无泪是常见症状。可是如果你以为干燥综合征就只是“口干、眼干”,没什么大不了的,那就大错特错了。
清远市人民医院风湿免疫科主任彭翔博士表示,干燥综合征临床表现多样,远非单一的口干眼干性的疾病,而是一种累及多系统的慢性疾病。比如引发肾功能受损和呼吸功能衰竭,还会导致血液系统、神经系统、消化系统等病变,建议及时到专科进行治疗,以免耽误病情。
“偏爱”女性发病年龄多在40—50岁
患者李小姐(化名)今年才25岁,几年前血小板突然急剧减少,在外院进行骨髓穿刺仍未明病因,后因全身紫癜转至清远市人民医院就诊。经风湿科联合会诊,进一步完善免疫学指标检查,发现抗SSA抗体和抗SSB抗体均呈阳性,确诊为干燥综合征。
经询问病史才知,原来李小姐此前就出现过口干眼干和关节痛的情况,但一直没在意,以致看错科室,延误了病情。彭翔指出,干燥综合征临床表现多样,远非单一的口干眼干性的疾病,而是一种可累及全身的系统性自身免疫疾病。
50多岁的干燥综合征患者张先生(化名)有多年抽烟史,经常咳嗽、呼吸困难,尤其是在上楼梯时表现更为明显。由于一直被诊断为老慢支,病情一拖再拖,导致肺部组织纤维化,进而引起I型呼吸功能衰竭。
据悉,干燥综合征是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。
彭翔介绍,原发性干燥综合征属全球性疾病,在我国,人群的患病率为0.29%-0.77%。在老年人群中患病率为3%-4%。该病女性多见,男女比为1:9-1:20,发病年龄多在40-50岁,也见于儿童。
发病隐匿患者容易看错专科
风湿科专科医生常常被邀请去其他科室会诊,一个重要原因就是风湿疾病患者容易看病走错科室,头痛医头、脚痛医脚,只盯着表面现象而忽视了追查真正的病因,最后耽误了病情,错过了最佳治疗时间。
彭翔表示,干燥综合征起病多隐匿,大多数患者很难说出明确起病时间,临床表现多样,病情轻重差异较大,甚至只表现为自觉疲乏无力。该病以侵犯外分泌腺体为主,最常见症状是口干、眼干,并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个器官和系统。
那么,除了眼干口干等症状,干燥综合征还会对身体造成哪些损害呢?
损害肾功能。有30%-50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹,严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。
损害肺部功能。大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳,重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变,部分出现弥漫性肺间质纤维化,少数人可因此导致呼吸功能衰竭而死亡。
损害消化系统。胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害,特别是部分患者合并自身免疫性肝炎或原发性胆汁性肝硬化。
损害神经系统。累及神经系统的发生率约为5%,以周围神经损害为多见,不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
损害血液系统。可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象,淋巴肿瘤的发生率约为健康人群的44倍。国内已有原发性干燥综合征患者出现血管免疫母细胞性淋巴结病(伴巨球蛋白血症)、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤等报道。
“只要遵照医嘱进行规范治疗,病情大多可以得到控制缓解,恢复正常生活和工作也没问题。”彭翔提醒,干燥综合征需终身治疗,切忌服药随意,吃吃停停,一旦停止治疗,病情很快又会复发。
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